Pyruvate kinase (PK) এর অভাব হল একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত (অটোসোমাল রিসেসিভ) লোহিত রক্তকণিকা (RBC) এনজাইম ডিসঅর্ডার যা দীর্ঘস্থায়ী হেমোলাইসিস ঘটায় এটি দ্বিতীয় সবচেয়ে সাধারণ RBC এনজাইমের ত্রুটি কিন্তু RBC এনজাইমের ঘাটতি থেকে দীর্ঘস্থায়ী হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়ার সবচেয়ে সাধারণ কারণ।
পাইরুভেট কিনেসের ঘাটতিতে কী ঘটে?
Pyruvate kinase এনজাইম অ্যাডেনোসিন ট্রাইফসফেট (ATP) নামক একটি রাসায়নিক যৌগ ভেঙে দেয়। এই এনজাইমের ঘাটতি থাকায় এটিপির অভাব রয়েছে। এটি লোহিত রক্তকণিকার ডিহাইড্রেশন এবং অস্বাভাবিক লোহিত কণিকার আকৃতির দিকে পরিচালিত করে পরিবর্তিত লোহিত রক্তকণিকার একটি সংক্ষিপ্ত জীবনকাল থাকে যার ফলে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হয়।
পাইরুভেট কিনেসের ঘাটতির লক্ষণগুলি কী কী?
পিরুভেট কাইনেজের ঘাটতির লক্ষণ ও উপসর্গ ব্যক্তিভেদে ব্যাপকভাবে পরিবর্তিত হতে পারে, তবে সাধারণত লাল রক্ত কণিকা ভেঙ্গে যাওয়া যার ফলে হেমোলাইটিক অ্যানিমিয়া হয়, চোখের সাদা অংশ হলুদ হয়ে যাওয়া (ইকটেরাস)), ক্লান্তি, অলসতা, বারবার পিত্তথলির পাথর, জন্ডিস এবং ফ্যাকাশে ত্বক (ফ্যাকাশে)।
পাইরুভেট কিনেসের ঘাটতির জন্য কি কোনো প্রতিকার আছে?
অ্যালোজেনিক হেমাটোপয়েটিক স্টেম সেল ট্রান্সপ্লান্টেশন (HSCT)PK-এর অভাব নিরাময় করতে পারে। এটি সীমিত সংখ্যক ব্যক্তির মধ্যে অনুসরণ করা হয়েছে, বিশেষত ব্যক্তি যাদের দীর্ঘস্থায়ী রক্ত সঞ্চালনের প্রয়োজন হয়৷
পাইরুভেট কিনেস কি?
Pyruvate kinase হল একটি এনজাইম যা phosphoenolpyruvate এবং ADP-কে pyruvate এবং ATP-এ রূপান্তরিত করে গ্লাইকোলাইসিস এবং কোষের বিপাক নিয়ন্ত্রণে ভূমিকা পালন করে। অনন্য টিস্যু এক্সপ্রেশন প্যাটার্ন এবং নিয়ন্ত্রক বৈশিষ্ট্য সহ চারটি স্তন্যপায়ী পাইরুভেট কিনেস আইসোফর্ম রয়েছে৷
