ফুমারেজ হল একটি টিসিএ চক্র এনজাইম যা মাইটোকন্ড্রিয়াতে ফিউমারেটের এল-ম্যালেটে রূপান্তরকে অনুঘটক করে ডিএনএ ক্ষতিগ্রস্ত হলে ফিউমারেজের সাইটোসোলিক ইকোফর্ম নিউক্লিয়াসে স্থানীয়করণ করা হয়, এর এনজাইমেটিক ক্রিয়াকলাপ ম্যালেটের ফিউমারেটে বিপরীত রূপান্তরকে অনুঘটক করে, ফলে স্থানীয়ভাবে ফিউমারেট জমা হয়।
ফুমারেজের ঘাটতি কী করে?
ফুমারেজের অভাব একটি উত্তরাধিকারসূত্রে প্রাপ্ত অবস্থা যা মস্তিষ্ক এবং স্নায়ুতন্ত্রের অন্যান্য অংশকে প্রভাবিত করে। লক্ষণ এবং উপসর্গগুলির মধ্যে একটি ছোট মাথা (মাইক্রোসেফালি), গুরুতর বিকাশে বিলম্ব, দুর্বল খাওয়ানো, দুর্বল পেশীর স্বর (হাইপোটোনিয়া), বিকাশে ব্যর্থতা, খিঁচুনি এবং মুখের স্বতন্ত্র বৈশিষ্ট্যগুলি অন্তর্ভুক্ত থাকতে পারে
ফুমারেজ কোথায় ব্যবহার করা হয়?
Fumarase বা fumarase হাইড্রেটেজ সাইট্রিক অ্যাসিড চক্রে ব্যবহার করা হয় NADH তৈরির জন্য শক্তি উৎপাদনের একটি রূপান্তর পদক্ষেপ পরিচালনা করতেএটি সাইটোসলের মধ্যে ফিউমারেটকে বিপাক করে, যা একটি উপজাতে পরিণত হয় ইউরিয়া চক্র এবং অ্যামিনো অ্যাসিড ক্যাটাবলিজম। এটি এস-ম্যালেট তৈরির জন্য ফুমারেটে জল যোগ করে অনুঘটক করে।
ফুমারেজ দ্বারা কোন প্রতিক্রিয়া অনুঘটক হয়?
এনজাইম ফিউমারেজ ফিউমারেট থেকে ম্যালেটের বিপরীতমুখী হাইড্রেশনকে অনুঘটক করে। ফিউমারেজ দ্বারা অনুঘটক প্রতিক্রিয়া ট্রাইকারবক্সিলিক অ্যাসিড চক্রের একটি অংশ হিসাবে সেলুলার এনার্জেটিক্সের জন্য গুরুত্বপূর্ণ, যা অক্সিডেটিভ ATP সংশ্লেষণ চালানোর সমতুল্য হ্রাস করে।
ফুমারেজ কীভাবে নিয়ন্ত্রিত হয়?
ইস্টে, সাইটোসোলিক ফিউমারেজ হোমোলোগাস রিকম্বিনেশন (HR) মেরামত পথ, ডিএসবি রিসেকশন প্রক্রিয়ায় এর কার্যকারিতার মাধ্যমে জড়িত। এই নিয়ন্ত্রণের একটি লক্ষ্য হল রিসেকশন এনজাইম Sae2। মানব কোষে, ফিউমারেজ নন-হোমোলোগাস এন্ড জয়েনিং (NHEJ) মেরামত পথের সাথে জড়িত।
